病 史 摘 要永华证券
患者男性，17岁，间断性胸闷、心悸伴头晕一年余，活动后加重。ECG提示：窦性心动过速，可疑右心室肥厚；心脏超声提示：右心室肥厚，右心房稍大；三尖瓣少量返流。无不良生活史及家族遗传病史。
检查所见
心脏电影序列
静息心肌灌注及延迟增强
CMR检查心脏电影序列提示
左心房、左心室及右心房稍增大，左心室侧壁中段及左、右心室心尖部收缩运动减弱、收缩期增厚率减低，伴心肌增厚(以心尖部为著)，可见深陷小梁隐窝，非致密化心肌与致密化心肌最大厚度比值约3.1。心功能分析：左心室舒张末期容积指数(EDVI):83ml/m2,舒张末期左心室重量(EDLV Mass):137g.右心室功能在正常范围。静息心肌首过灌注:左、右心室心肌增厚区域灌注不均匀，心腔内未见充盈缺损。心肌延迟增强:上述心肌增厚区域见弥漫性点片状强化，轧剂延迟强化质量约13g,轧剂延迟强化区/左室心肌质量约17%。
展开剩余81%CMR诊断
考虑左心室心肌致密化不全，主要累及左心室侧壁中段及左、右心室心尖部；左心房、左心室及右心房稍增大，考虑继发性改变；三尖瓣少量返流。
心肌致密化不全概述
左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC),又称“海绵状心肌”,形态学上表现为心内膜下心肌肌小梁粗乱呈海绵状,深陷的小梁隐窝与左心室腔相通。LVNC一般认为是在心脏胚胎期因心肌纤维致密化过程异常终止所致。左心功能不全、心律失常和栓塞为本病的三大特征。
LVNC通常并发于其他先天性心脏病,如左、右心室流出道梗阻性疾患,属发绀型先天性复杂畸形,冠状动脉起源于肺动脉等永华证券,但也可以独立存在,称为孤立性左心室心肌致密化不全。2006年AHA将其归纳为遗传性,考虑为基因突变导致胚胎期左心室致密化过程失败所致。
一般情况下,心室肌小梁通常会累及左心室心尖部,而累及双心室或右心室旱见。LVNC在临床中并不少见,儿童及青少年LVNC占所有新发心肌病的9.2%,排在第3位,仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病；虽然LVNC的患者并不少,但其因症状轻重不一、表现不典型,与其它常见心血管疾病临床表现大多相同或类似,在年轻患者中容易被忽略,从而导致漏诊、误诊，若治疗不及时或不当，可引起一系列并发症,如心力衰竭、心律失常、血栓形成等、因而早期诊断对临床治疗及预后有重要意义。
LVNC心脏解剖标本
临床分类
Towbin等人将LVNC细分为8种亚型:
MR主要征象和诊断标准
超声心动图在早期阶段对本病的诊断起了重要作用。但是视野小、操作者的依赖性以及对心尖和心外膜探测的局限性等，有时难以做出全面而又准确的诊断。心脏MRI不仅具有类似超声心动图的特点,而且其高度的软组织分辨率以及大视野、无死角等弥补了超声的不足,所以对本病的诊断更具有优势。
超声心动图左室短轴切面：心室收缩末期非致密化层（NC）与致密化层（C）比值>2
MR心脏电影成像四腔心切面：心室收缩末期非致密化层（NC）与致密化层（C）比值>3
迄今为止 LVNC还没有公认的心脏MRI标准。心脏MRI诊断主要参考超声的诊断标准,特别是在MRI电影序列上,内层海绵状心肌呈“栅栏状”,增多且粗乱的肌小梁与肌小梁间深陷的隐窝。
超声心动图诊断LVNC最重要的标准是在收缩末期心肌最厚处NC/C比值>2。因为在收缩期，超声心动图可以通过彩色多普勒清晰地识别非致密化心肌,但是在收缩期MR不利于观察肌小梁间隐窝,难以准确测量非致密化心肌的厚度。因此目前国内外学者提出选择左心室舒张末期进行测量,但若采用在舒张末期心肌最厚处 NC/C比值>2的诊断标准,通过临床实践发现其有过度诊断倾向。Petersen提出LVNC的MR诊断标准为舒张末期NC/C比值>2.3;阜外心血管病医院根据一组25例 LVNC患者研究得出结论,LVNC的MR诊断标准为舒张末期NC/ C比值>2.5。
鉴别诊断
在正常成人中约70%有不同程度的左心室肌小梁粗大现象，在其他任何导致左心室扩张的终末期心脏病中,往往也存在不同程度的过度小梁化征象,尤其以扩张型心肌病最为常见。鉴别要点在于不能仅依靠1~2个节段异常，应该结合受累节段数以及致密化不全的严重程度综合考虑。一般来说,左心室心肌致密化不全时，心尖部几乎100%都受累，并且受累节段数目多、程度较重。MRI诊断LVNC应满足左心室心尖段明显呈致密化不全改变及游离壁中2个或2个以上节段舒张期NC/C 比值>2.5。虽然在扩张型心肌病时舒张期NC/C比值接近2.0，主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全时NC/C比值都不会超过2.5，此外心尖部均较少受累。
治疗及预后
目前对NVM没有特殊治疗，主要是针对心力衰竭、心律失常以及合并心脏畸形的治疗，对存在房颤及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗。心律失常是导致NVM患者猝死的重要原因，常需抗心律失常药物治疗，也可以考虑使用植入式心律转复除颤器。在疾病的终末期,需行心脏移植。
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